跳出呼吸困難「死迴圈」 多學科管理讓「氧氣鋼瓶」寶寶健康成長

2024-09-21教育

Childhood Interstitial Lung Disease

出生於湖州的安安5個月時，被家長發現不願意喝奶，且容易嗆奶，頻繁出現口鼻腔有奶汁流出，有時還精神反應不太好。家長一開始以為是嗆奶，後來發現越發頻繁，還伴有面色發灰、口唇發紫、四肢癱軟、呼吸增快。家長覺得不對勁了，迅速把安安抱去當地兒童醫院就診，醫院查血顯示炎癥指標升高，胸片提示雙肺均有感染，當即進到重癥監護室住院治療，予吸氧、抗感染、氣道護理等治療一段時間後，復查胸片稍好轉，醫院就讓帶著制氧機回家繼續鼻導管吸氧。

但安安回家後，鼻導管吸氧下監測經皮氧飽和度不穩定，且時常發生口唇青紫，多次透過120送到當地醫院急診就診，又因「病情太重」不斷被當地醫院要求往上級醫院轉院，有時候會連續往上轉幾個醫院，每次都被診斷「重癥肺炎、呼吸衰竭」進行治療，稍好轉後又帶著制氧機出院回家繼續氧療。但回家後沒幾天又會因為呼吸困難加重再次就醫，這似乎成了一個無法跳出的怪圈迴圈，讓幼小的安安飽受折磨，並且因為在家一直慢性咳嗽，吃的很少，餵養困難越發明顯，體重不增，嚴重營養不良，還發現存在明顯的胸廓畸形，生長發育也明顯落後。

安安7個半月大時再次因氣促、呼吸困難，至省醫院住院治療，期間做了肺活檢和基因檢測，基因結果提示安安攜帶兒童間質性肺病的致病基因——SFTPC基因上最常見的一個致病突變，安安父母均不攜帶，是寶寶自己新發生的突變，同時結合安安的胸部CT和肺活檢結果，符合SFTPC基因突變導致的兒童間質性肺病表現，住院期間醫院下了幾次病危通知書，並反復告知這個疾病國內外目前都沒有確切有效的治療方法，要做好心理準備，安安很有可能「長不大」。安安父母在這一刻終於再也繃不住了。

一家人貌似已經走進死胡同。幸運的是，經人推薦和網上尋找資料，家長發現上海的錢莉玲教授團隊是治療這個疾病的專業團隊，立馬帶著安安拖著氧氣鋼瓶就跑到上海，一刻不敢耽誤，希望能握住最後的稻草。

在全面了解安安的情況後，錢教授先對孩子做全面評估：安安存在重度營養不良，且餵養困難；同時發育落後，擡頭不穩，不會坐、爬；反復重癥肺炎，需氧參數高，普通鼻導管難以支撐；存在明顯胸廓畸形（漏鬥胸）。詳細評估後，錢教授制定了全面的治療方案，除了針對肺部病變的藥物治療，同時聯合營養科解決餵養困難的問題，期間根據安安的情況進行調整，選擇不同時期最適合安安能量和熱卡需求的特殊奶粉，並指導如何添加輔食的種類和數量，監測安安的生長和發育情況；並聯合胸外科對安安的漏鬥胸亦制定了幹預方案，先使用吸盤進行物理幹預，待安安吸氧參數下降後再考慮擇期手術治療，以減少手術風險。保證充足的能量和營養攝入，積極改善胸廓畸形，利用好兒童生後肺發育的視窗，都是影響肺病治療效果的重要因素，並且越早幹預治療效果越佳。經過錢教授團隊及聯合營養科、兒保科、胸外科等多學科幹預管理，安安在綜合治療1個半月後高流量吸氧可以改為鼻導管低流量吸氧，治療3個月後基本可以離氧，後續持續藥物治療1年余，定期評估隨訪下逐漸減量直至停藥，安安體重和生長發育也逐漸追趕至正常，整個治療過程未發生藥物相關不良反應。現在安安已經是5歲的帥崽了，一直堅持定期隨訪，評估胸部影像學穩定無進展。

兒童ILD的多學科綜合管理至關重要，盡早明確診斷，並在專業團隊指導下進行定期評估和長期隨訪，以確保充分了解疾病進展，及時幹預，改善疾病預後。

【患兒家長說】

安安小朋友5個月大的時候第一次住院是去外省兒童醫院住了7天，當時是好轉出院，但回家後病情一直反復加重沒好轉，後來去了省兒童醫院，當時在ICU住了半個多月，在ICU進進出出兩次，醫生時不時還下達病危通知書，當時全家心情真的是傷心到了極點，那段時間不知道怎麽熬過來的，後來有幸找到上海錢教授的團隊。當時我們預約不上號，因為著急直接帶著氧氣鋼瓶去門診找錢教授了，錢教授非常重視，直接幫我們加號就診，真的非常感恩，後來寶寶一天比一天好轉，從最開始帶著氧氣鋼瓶來回跑醫院，到後來終於能離氧，那時候的心情，真的，我在兒童醫院停車場直接就哭了，寶寶有救了。是錢教授幫助了我們整個家庭，讓我們這個醫生說不用看了、養不活的孩子到現在長成了古靈精怪的小孩子，看著他，我們整個家都看見了陽光，一路過來想說很多很多感謝的話，真的內心感到很激動，感謝錢教授團隊，感恩你們，是你們讓我們小寶能夠健康地生活，愛你們！

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