跳出呼吸困难「死循环」 多学科管理让「氧气钢瓶」宝宝健康成长

2024-09-21教育

Childhood Interstitial Lung Disease

出生于湖州的安安5个月时，被家长发现不愿意喝奶，且容易呛奶，频繁出现口鼻腔有奶汁流出，有时还精神反应不太好。家长一开始以为是呛奶，后来发现越发频繁，还伴有面色发灰、口唇发紫、四肢瘫软、呼吸增快。家长觉得不对劲了，迅速把安安抱去当地儿童医院就诊，医院查血显示炎症指标升高，胸片提示双肺均有感染，当即进到重症监护室住院治疗，予吸氧、抗感染、气道护理等治疗一段时间后，复查胸片稍好转，医院就让带着制氧机回家继续鼻导管吸氧。

但安安回家后，鼻导管吸氧下监测经皮氧饱和度不稳定，且时常发生口唇青紫，多次通过120送到当地医院急诊就诊，又因「病情太重」不断被当地医院要求往上级医院转院，有时候会连续往上转几个医院，每次都被诊断「重症肺炎、呼吸衰竭」进行治疗，稍好转后又带着制氧机出院回家继续氧疗。但回家后没几天又会因为呼吸困难加重再次就医，这似乎成了一个无法跳出的怪圈循环，让幼小的安安饱受折磨，并且因为在家一直慢性咳嗽，吃的很少，喂养困难越发明显，体重不增，严重营养不良，还发现存在明显的胸廓畸形，生长发育也明显落后。

安安7个半月大时再次因气促、呼吸困难，至省医院住院治疗，期间做了肺活检和基因检测，基因结果提示安安携带儿童间质性肺病的致病基因——SFTPC基因上最常见的一个致病突变，安安父母均不携带，是宝宝自己新发生的突变，同时结合安安的胸部CT和肺活检结果，符合SFTPC基因突变导致的儿童间质性肺病表现，住院期间医院下了几次病危通知书，并反复告知这个疾病国内外目前都没有确切有效的治疗方法，要做好心理准备，安安很有可能「长不大」。安安父母在这一刻终于再也绷不住了。

一家人貌似已经走进死胡同。幸运的是，经人推荐和网上查找资料，家长发现上海的钱莉玲教授团队是治疗这个疾病的专业团队，立马带着安安拖着氧气钢瓶就跑到上海，一刻不敢耽误，希望能握住最后的稻草。

在全面了解安安的情况后，钱教授先对孩子做全面评估：安安存在重度营养不良，且喂养困难；同时发育落后，抬头不稳，不会坐、爬；反复重症肺炎，需氧参数高，普通鼻导管难以支撑；存在明显胸廓畸形（漏斗胸）。详细评估后，钱教授制定了全面的治疗方案，除了针对肺部病变的药物治疗，同时联合营养科解决喂养困难的问题，期间根据安安的情况进行调整，选择不同时期最适合安安能量和热卡需求的特殊奶粉，并指导如何添加辅食的种类和数量，监测安安的生长和发育情况；并联合胸外科对安安的漏斗胸亦制定了干预方案，先使用吸盘进行物理干预，待安安吸氧参数下降后再考虑择期手术治疗，以减少手术风险。保证充足的能量和营养摄入，积极改善胸廓畸形，利用好儿童生后肺发育的窗口，都是影响肺病治疗效果的重要因素，并且越早干预治疗效果越佳。经过钱教授团队及联合营养科、儿保科、胸外科等多学科干预管理，安安在综合治疗1个半月后高流量吸氧可以改为鼻导管低流量吸氧，治疗3个月后基本可以离氧，后续持续药物治疗1年余，定期评估随访下逐渐减量直至停药，安安体重和生长发育也逐渐追赶至正常，整个治疗过程未发生药物相关不良反应。现在安安已经是5岁的帅崽了，一直坚持定期随访，评估胸部影像学稳定无进展。

儿童ILD的多学科综合管理至关重要，尽早明确诊断，并在专业团队指导下进行定期评估和长期随访，以确保充分了解疾病进展，及时干预，改善疾病预后。

【患儿家长说】

安安小朋友5个月大的时候第一次住院是去外省儿童医院住了7天，当时是好转出院，但回家后病情一直反复加重没好转，后来去了省儿童医院，当时在ICU住了半个多月，在ICU进进出出两次，医生时不时还下达病危通知书，当时全家心情真的是伤心到了极点，那段时间不知道怎么熬过来的，后来有幸找到上海钱教授的团队。当时我们预约不上号，因为着急直接带着氧气钢瓶去门诊找钱教授了，钱教授非常重视，直接帮我们加号就诊，真的非常感恩，后来宝宝一天比一天好转，从最开始带着氧气钢瓶来回跑医院，到后来终于能离氧，那时候的心情，真的，我在儿童医院停车场直接就哭了，宝宝有救了。是钱教授帮助了我们整个家庭，让我们这个医生说不用看了、养不活的孩子到现在长成了古灵精怪的小孩子，看着他，我们整个家都看见了阳光，一路过来想说很多很多感谢的话，真的内心感到很激动，感谢钱教授团队，感恩你们，是你们让我们小宝能够健康地生活，爱你们！

专家介绍